弥散性血管内凝血(DIC) 

Disseminated Intravascular Coagulation

DIC的概念

    多种因素导致弥漫性微血管内血栓形成,继发纤溶亢进,而发生的一种全身性血栓-出血综合征。

    基本特征:病理性凝血酶和纤溶酶大量生成

    全身性出血、顽固性休克、广泛栓塞、微血管病性溶血


病因

感染性基本

恶性肿瘤

病理产科

手术及创伤

其他


感染性疾病

细菌感染、败血症

病毒性肝炎

流行性出血热

病理性心肌炎


肿瘤性疾病

消化系统 胰腺癌、结肠癌、食管癌、胆囊癌、肝癌、胃癌

血液系统 白血病

泌尿系统 前列腺癌、肾癌、膀胱癌

女性生殖系统 绒毛膜上皮癌、卵巢癌、 子宫颈癌、恶性葡萄胎


妇产科疾病

流产

妊娠中毒症

子痫及先兆子痫

胎盘早期剥离

羊水栓塞

子宫破裂

宫内死胎

腹腔妊娠

剖腹产手术


创伤及手术

严重软组织创伤

挤压综合征

大面积烧伤

前列腺、肝、 脑、肺、胰腺等脏器大手术、器官移植术等


发病机制

凝血和抗凝平衡破坏!!!

外源性凝血系统

组织损伤,激活外源性凝血系统

不同的人体组织中组织因子的含量

组 织   含 量 (μ/mg)

肝  10

肌肉  20

脑  50

肺   50

胎盘 2,000

蜕膜  2,000


内皮细胞损伤

胶原暴露,激活内源性凝血系统;

Ⅻ   

胶    原

固相激活

Ⅻa

(内源性凝血系统激活)

释放组织因子,激活外源性凝血系统;

激活血小板

损伤的EC抗凝功能障碍


血细胞大量破坏,血小板激活

释放ADP、TXA2等促凝物质

形成血小板团块

粘附、聚集和释放

释放ADP

细胞膜磷脂

诱导表达组织因子


促凝物质入血

羊水

脂肪栓子

蛇毒

胰蛋白酶


外源性凝血系统

凝血功能激活消耗大量血小板和凝血因子,继发纤溶酶激活,纤溶亢进,引起DIC

诱发因素

单核吞噬细胞功能受损

严重肝功能疾病 

血液高凝状态

微循环障碍

机体纤溶系统功能降低


病理生理

微血栓形成      DIC的基本、特征性变化

微循环障碍

凝血功能异常


分期

       高凝期        消耗性低凝期           继发性纤溶期

凝血\纤溶系统    激活,凝血酶微血栓形成    凝血系统激活的同时纤溶系统也被激活;凝血因子和血小板消耗;

纤溶系统继发性激

活,纤溶酶大量生

成;FDP产生;

血液凝固性

升高

降低

降低

实验

室检

凝血时间

血小板粘附性

血小板,Fg

凝血时间延长

3P试验阳性

血小板  ,Fg  , FDP,3P试验阳性

凝血酶时间延长


临床表现

出血

休克

微血管血栓

器官功能障碍

微血管病性溶血


出血

广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释;

常伴有DIC的其它临床表现,如休克等;

常规的止血药无效。


DIC出血的发生机制

致病因素

纤溶激活

激活凝血

纤溶酶

微血栓形成

血小板、凝血因子消耗

FDP

水解凝血因子

出血


休克

回心血量减少

心输出量降低

外周血管阻力降低


器官功能障碍

 DIC时,器官功能障碍主要由于微血栓形成!

累及脏器不同,可有不同的临床表现


微血管病性溶血性贫血

microangiopathic hemolytic anemia

这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外,外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞(schistocyte),其外形呈盔甲形、星形、新月形等,为红细胞碎片。这些碎片脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时,故称为微血管病性溶血性贫血。


诊断标准

基础疾病

下列2项以上

    1、多发出血倾向;2、微循环障碍或休克;

    3、多发微血管栓塞症状;4、抗凝治疗有效


诊断标准

同时局部以下3项以上:

    1、血小板<100*109/L,进行性下降

    2、纤维蛋白原<1.5g/L、进行性下降、>4/L

    3、3P试验阳性、FDP>20mg/L、D二聚体升高

    4、PT延长>3s;APTT延长>10s


治疗

原则:

    积极治疗原发并、阻断DIC的病理过程、补充缺乏的凝血成分和抑制纤溶活性。


抗凝治疗

肝素

AT-3

补充凝血因子

新鲜冰冻血浆

血小板悬液

纤维蛋白原制剂


纤溶抑制剂

氨基己酸

氨甲苯酸

其他治疗

抗血小板药物

溶栓治疗    DIC后期

纠正内环境紊乱,维持水电解质平衡


六、防治原则

1、消除病因,治疗原发病

2、改善微循环

3、合理应用纤维蛋白溶解抑制剂

4、重建凝血和纤溶

      间的动态平衡

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